Kök Hücre Bozuklukları

Defektif yangı kök hücredeyse bir seri hücre oluşmaz ya da hatalı oluşur.

Siklik hematopezi; özellikle pluripotent uyarı almamış kök hücrelerinin bir seri hücrede kısıtlanmaya yol açar. Otozomal resesif gen kaybıdır. En fazla nötrofillerde şekillenir. Genç nötrofillerde sola kayma şeklindedir. Dohle cisimcikleri; defektif sitoplazma içinde kalmış retikulum kalıntılarıdır, 12-14 gün arayla miktarda düşüş ve normale çıkmayla karşılaşılır. Amiloid birikimler görülür.

Chediak-Higashi Sendromu: Anormal dev lizozomal oluşumlardır. Enzim defektine bağlı ve genellikle granülositlerde oluşur. Fagozomlar lizozomlarla birleşir fakat enzim defekti olduğundan lizozomlar bunları sindiremez , ve granülositlerin sitoplazmasında dev granüler yapıda görülürler. Böbrek epiteli, nöron ve kas hücreleri ile hepatositlerde görülebilir. Japon siyah ırklarında resesif kedi, fare ve insanlarda kalıtsal olarak taşınır.

Hematopoezis’te 4 ana hücre yapılır.
-Granülosit yapımı à granülopoezis,
-Trombosit yapımı à trombopoezis,
-Eritrosit yapımı à eritropoezis,
-Lenfosit yapımı à lenfopoezis olarak isimlendirilir.

Granülositler myoloblastlardan köken alırlar. Olgunlaşırken çok segmentli hale gelir. Tam loblanmamış yapı bond nötrofillerdir. Sola kayma da bu görülür. Sağa kaymada çok sayıda segmentli nötrofil görülür. Dohle cisimcikleri; Defektif ER kalıntılarıdır. Toksik olaylarda meydana gelirler. Pigmentler tarzında görülürler.

Trombogenezis; megakaryositlerden köken alırlar. Promegakaryosit à megakaryosit àtrombosit haline gelir. Yetersiz trombopoeziste sitoplazmada azalma ve çekirdek hacminde artışı görülür. Trombositopeni kandaki trombosit sayısındaki azalmadır. Trombositiyozis ise artmadır.

Lösemi (Lökemi); Anormal tümör hücrelerinin kan dolaşımında görülmesidir. Löykoz ise; kan da değil, tümör odakları şeklindeyse bu şekilde adlandırılır. Lenfopeni ve lökositoz ise sayıca artma ve azalmadır, tümörlerle ilgili değildir. Enfeksiyöz hastalıklarda şekillenir.

Myeloid reaksiyon deniliyorsa, içerisinde lenfositler yoktur. Örneğin; kronik myoloid löykomi de lenfosit yoktur. Lenfosit harici diğer hücre tipleri vardır. Eritrositler, granülositler ve özellikle nötrofil granülositler vardır.